Ай балалар

Күн - олардың ең нашар жауы. Сирек генетикалық ауру болған Xeroderma Pigmentosum-да олар ультрафиолетпен жанасудан қашуы керек. Ол жаққа өмірден кету азабы туралы

Сыртта жаңбыр жауып тұр. Майлы және жылы жазғы жаңбыр апельсинді аспанға құйып, егер оны тамыз айының ортасында Аувержна-Рон-Альп аймағындағы шағын ауыл Монлюльде болмаса, тропикалық деп сипаттауға болады. . Бұл 19 сағат, күн азаяды, бірақ бұлттарға қарамастан дозиметр әлі де ультрафиолетті ультракүлгін индексін көрсетеді. Күнді көлеңкеде, жарық диодты шамдардың астында өткізген Нұх шлемін жөндейді. Алты жылдық тәжірибеден кейін қыз әрқашан бірінші рет келмейді. Оның көзілдірігі ультрафиолет сәулелеріне қарсы терезеге тиген, ал қолдары мойынның артында қысылған. Ересек адам көмек ұсынады. 10 жастағы бала сыпайы түрде бас тартады: «Рахмет, бұл менің дұрыс емес нәрсе болды. Ол реттелді! Бұл мәселе «ғарышкерден» бас тартуға болмайтын дулыға, желдеткіштің үстінен көпіршік тәрізді визор, ал мойынның артында екі батареяға арналған ұя бар. Нұх әлі күнге дейін екі қабат киім мен қолғап киіп жүр. Барлығы жақсы реттелген. Бұл көңілді костюммен қорғалған ол жаңбырдың сыртында жүгіре алады. Ол аяғынан тік тұрып, қолдарын көкке созғанды ​​жөн көреді.

Әмин үнемі ауырып тұрды. Қайта конъюнктивитпен ісінген оның көздері күн сәулесінің сәл сәулесінен қызарып кетті

Нұх - «ай баласы», ксеродерма пигментосумы (XP) бар балаларға арналған тәтті атау, жетім ауруы, оның құрбандарын ультракүлгін сәулемен байланыста болудан айырады. Әмин де бір. Нұхтың қасында ол көпіршікті дулыға артында серпіліп, күлді. Желдеткіш сорғышқа тағылғанына қарамай, бала маскасын бүйіріне көтеріп, ауа алуға тырысады. Негізінде тыйым салынған рефлекторлық қимыл. - Сіз оны қарауыңыз керек, - дейді әкесі Хамид. Әмин кейде күннің жанып тұрғанын ұмытып кетеді. Амин небәрі 9 жаста, бірақ ол үшін немқұрайлылық жасы да өтіп кетті, өйткені Les Enfants de la Lune ассоциациясы ұйымдастырған осы арнайы демалыс лагеріндегі он тоғыз бала үшін . Амин ауру диагнозы қойылған кезде 4 жаста болған. «Біз« тек »немесе« қазірдің өзінде »4 жыл деп айта аламыз, өйткені педиатрлар мен дәрменсіз дерматоздар арасында көптеген жылдар бойы жарыққа және консультацияларға ұшыраған, - деп түсіндіреді әкесі. Әмин үнемі ауырып тұрды. Оның бірнеше рет конъюнктивитпен ісінген көздері күн сәулесінің аз сәулесінде қызарып, беті сыпырылып қалған. Дәрігерлер бізге оған күннен қорғайтын көзілдірік пен көзілдірік кигізейік деп айтып жатты. 2014 мамыр айының осы күніне дейін Necker ауруханасының дәрігері қорқынышты диагноз қояды: «Сіздің балаңыз енді жарықты көрмеуі керек. «

Ана, 3 жыл, ешқандай кедергісіз, Боннефамиль (Исьер) оқу фермасының қаздарын ашады.
Ана, 3 ешқандай кедергісіз, Боннефамиль (Изре) оқу фермасының қаздарын ашады © Alvaro Canovas / Paris Match

Соққы қатал. Әрбір отбасы ауруханадан шыға отырып, таңырқап, күн сәулесінен қорғайтын және кейбір кеңестер беріп, болашаққа деген тосқауылға кенеттен кедергі келтіретін қиын кезеңді еске алады: өмірді өзгерту енді баласын бақшасында жүгіру сияқты қарапайым ләззатқа қорғанусыз кіре алатындай етіп түнді күту керек. Тек күн сәулесінен аулақ болу керек, бірақ ультракүлгін шығаратын кез-келген жарық көзі, соның ішінде жасанды жарық. Сол күні сіз көліктің терезелерін жауып, ішкі жарықтандыруды өзгертуіңіз керек, сүзгілерді, жарықдиодты шамдарды, жарықтандырғыш перделерді сатып алуыңыз керек. Ал, ең алдымен, барлық мойынтіректерінен айырылған баланы сендіріңіз. Вафа Чаби, Нұхтың анасы, Les Enfants de la Lune қауымдастығының президенті. Ол осы дүрбелең мен таңғаларлық сезімді ерте заманда біледі: «Диагноз түскен кезде қауымдастық оны қабылдауға дайын. Мен толық жабдықтармен және көп жылдық тәжірибеммен келемін. Бұрын отбасылар өздері жасаған. Олар шаңғыларға арналған көзілдірік киіп, баласына шапан тігіп, оны шүберекпен жапты. Қалғандары жай жапқыштарын жауып, қараңғыда өмір сүре бастады. Бүгін біз жақсы жүгірдік. Біз ата-аналарды бейімделуге және релятивацияға үйретеміз. «Бөлім жалға алған ауылдық үйде Францияның XP-нің ата-аналары мен балалары бір аптаның ішінде қызу қарқынмен кездеседі: міне, күндіз ашық ауада жаттығулар басталады. Бұл уақытта үлкен қоғамдық ғимарат мұқият тазаланған. Бірлестіктің еріктілері бірнеше күн бұрын бірнеше кило жарық шығаратын материалдармен, фильтрлермен, перделермен және ультракүлгін дозиметрлерімен келді. Мақсаты: ультрафиолет сәулесінің ең кіші квадрат сантиметрін жабу, қорғалуы мүмкін емес бөліктерді айыптау, есіктер ашық болған кезде аспайтын жерлерге сызықтар салу, үдеткіш белгілерді орнату және жарық түсіргіштерге ондаған қоқыс дорбаларын таспалау .

Саулсайдың (Айн) доменінің саябағында 9 тамыз. Балаларда терінің миллиметрі жоқ. Көбісі көзілдірік киеді. Ауру көз ауруын тудырады.
Саулсайдың (Айн) доменінің саябағында 9 тамыз. Балаларда терінің миллиметрі жоқ. Көбісі көзілдірік киеді. Ауру көз ауруын тудырады © Alvaro Canovas / Paris Match

Кіреберістен алыс емес, Олимп, 10 жыл, су орталығында түнде басталуды күтеді. Жақында 19 с 30 болады; сыртта, бұл әлі үлкен күн. Сонымен, сыртқа шықпас бұрын, Олимп басынан аяғына дейін жайбарақат қорғайтын костюмін киеді. Қалқан сияқты. Мұның бәрі тірі қалуға байланысты, ал кішкентай қыз рәсімді жақсы біледі. Анасы Эмили Гиреттің бастамасымен жүздеген балалардың өмірін өзгертетін әйгілі шлем жасалды. ХНУМХ-да Путиер университетіндегі спорт менеджментінің мұғалімі ультрафиолет пен тұманға қарсы, желдетілетін, мінсіз дизайн жасау үшін мұғалімдер мен студенттерді «мүмкіндігі шектеулі спорт» тақырыбында медициналық зерттеулерге жұмылдырды. . «NASA жасаған шүберектен басқа, біз шаңғымен маска киетін ақ матадан басқа, қозғалыс кезінде біздің балаларымызды жабу өте аз болды. Олар елес сияқты болды, бұл мүлдем қоғамға қарсы. Сынақ кезеңі ұзақ уақытқа созылды, еуропалық стандарттарға сәйкес сертификаттау процесі үш жылға созылды », - дейді ол. 2011 сертификатталған дулыға Венада шығарылды, қазір ол бүкіл әлемде қолданылады.

Біз демалыста сүзгілермен, проекторлармен және дозиметрмен демалыста болдық

Сыртта күн аздап қызады; автобус жақын арада дайын болады. Қолында дозиметр, кейбір ата-аналар көліктің ішін тексереді. Шешілетін соңғы бір мәселе бар: терезелер қалың перделермен жақсы жабылған, бірақ тар жарық жарық әлі күнге дейін кейбір ультрафиолетті сәулеленуге мүмкіндік береді. Қоқыс салынатын сөмке алдап жасайды. Су орталығы, ультрафиолетті ультра күлгін терезелермен жабдықталған. Бүлдіршіндер үшін жақсы күн болды, олар күні бұрын жұмыс істей алады. Бір күн бұрын 21 с 15 дейін пониға баруға тура келді. Табиғатта қорғаныссыз ойнауға тек ай сәулесі жіберіледі. Мұнда Лима гирляндалары мен үлкен дақтар бар, оларды Наима мен Лахдар әкеледі. Үш баланың ата-аналары, оның ішінде кішкентай Делия, 6 жаста және бес жыл бұрын диагноз қойылған, олар, көптеген басқа отбасылар сияқты, қыздары ешнәрсе жібермеуі үшін өздерінің қиялын дамытып, бар күштерін салды. сезім. «Біз демалыста Мароккода қауіпсіздік сүзгілері кезінде рентгенге түспейтін сүзгілер, проекторлар және дозиметрмен бардық ... Бәрін алдын-ала болжап, әуежайдың қауіпсіздік бөліміне хабарласып, қамтамасыз ету керек еді. дәрігердің сөзі, - дейді Наима. Алыста саяхаттау - бұл жұмбақ, бірақ бұл біз үшін маңызды болды. Біз Делияны мұхиттың шетіне, жағажайға апарғымыз келді, сонда ол аяғының астындағы құм сезімін сезінеді, оған тиіп, тұзды судың дәмін біледі. Біз дақтар орнатып, күндізгі уақытта болдық деп ойладық. Үйде де солай: біздің бақша кейде футбол стадионы сияқты жарықтандырылады! Кешке қорғаныссыз ол шөпке жайылып, щекіндегі желді сезіп, жерге тиіп, құмырсқалармен көңілді, гүлдердің иісімен дем ала алады. Ай балаларымен өмірдегі кішкентай нәрселер жеңіске ұқсайды.

Бұл шлемдер олардың күлкілерін маска жасамайды. Путиер университетінің командасы жасаған, олардың әрқайсысы шамамен 1 000 евро тұрады.
Бұл шлемдер олардың күлкілерін маска жасамайды. Путиер университетінің командасы жасаған, олар шамамен 1 000 евро тұрады. © Alvaro Canovas / Paris Match

Колония кезінде мамандандырылған дәрігерлермен семинарлар ұйымдастырылады. Олармен кездесуге Бордо университетінің ауруханасының дерматология профессоры Ален Тайеб сапар жасады. «Балалар қорғалған кезде, - дейді ол, - біз қалыпты өмір сүру ұзақтығына жақындай аламыз. Бірақ әзірге бұл мүмкін емес. Екі ағайынды Томас және Винсент Серис - ксеродерма пигментозының алғашқы науқастары, ультракүлгін сәулесінен толық қорғалған. Олардың ата-аналары, «Айдың балалары» қауымдастығының негізін қалаушылар, 1990 жыл соңына дейін 10 немесе 15 жасқа дейін қол жетпес өмір сүруге кеңес берген дәрігерлердің өлімінен бас тартты. . Томас пен Винсентте бүгін 26 бар. Олар ультрафиолет сәулесінен алыс жастар ретінде оқып, өмірлерін жүргізді. Ата-ананы толық сендіру үшін ақымақтық әлі де жеткіліксіз. Кішкентай Аминаның әкесі өзінің ашуланғанын мойындайды және көшіп-қонып жүргенін мойындайды, кейде бұл оның қорқынышын басатын ұлының өзі. Амин жаңбырда секіруді жалғастыруда. Ол сенімді: кейінірек ол ғарышкер болады.
* enfantsdelalune.org.

көзі: HTTPS: //www.parismatch.com/Actu/Societe/Les-enfants-de-la-lune-1643301